小儿先天性高氨血症的治疗方法

一、治疗

1、急性高氨血症性昏迷的治疗

（1）清除致病因素：静脉滴注葡葡糖和胰岛素，以补充热卡，减少体内蛋白分解。禁蛋白摄入。做血液透析或腹腔透析：以清除过多的氨。

（2）药物治疗：

①苯甲酸钠：静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg，随之0.25～0.5g/(kg/d)；或用同量的苯乙酸钠。苯甲酸钠亲油性较大，易穿透细胞膜进入细胞体内，干扰细胞膜的通透性，抑制细胞膜对氨基酸的吸收。

②盐酸精氨酸：0.8g/kg即刻给，以后0.2～0.8g/(kg/d)。需注意滴注速度。若滴注太快，可能会引起流涎、潮红、呕吐等不良反应。

2、尿素循环缺陷时的高氨血症常需长期治疗

（1）饮食疗法：长期控制饮食。给低蛋白饮食。OTC缺乏时，蛋白入量0.6g/(kg/d)，补充必需氨基酸0.5～0.7g/(kg/d)，瓜氨酸0.18mg/(kg/d)，精氨基琥珀酸尿症时，蛋白入量1.2～1.5g/(kg/d)，补充精氨酸0.4～0.7g/(kg/d)。

（2）建立代谢旁路：用药物建立代谢旁路，以排出过多的氨，使血氨近于正常。可用的药物有：A）苯甲酸钠：0.25g/(kg/d)，可与甘氨酸结合，形成马尿酸，很快由尿排出。B）苯乙酸钠：可与谷酰胺结合为苯乙酰谷酰胺，很快由尿排出。C）精氨酸：是尿素循环的底物，可促氮产物(氨)的排出。一般0.4～0.7g/(kg/d)。D）氨甲酰谷氨酸：可提供N-乙酰谷氨酸，以活化尿素循环第一步所需的CPS酶。

3、其他治疗

应避免应激反应和间发感染，以防高氨血症加剧。有惊厥者，不宜应用丙戊酸钠（一种不含氮的广谱抗癫痫药，主要分布在细胞外液，在血中大部分与血浆蛋白结合），因可能诱发严重的高氨血症。肝移植对CPS缺乏和OTC缺乏有一定效果。

二、预后

本症为遗传性疾病，需终生治疗，神经系统损害常持续加重。小儿先天性高氨血症中医治疗方法暂无相关信息小儿先天性高氨血症西医治疗方法暂无相关信息药疗是根本，而食疗能辅助药物的治疗，那么小儿先天性高氨血症的食疗和饮食又是怎么样的。