急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎是一组表现为血尿、蛋白尿及进行性肾功能减退的临床综合征,是肾小球肾炎中最严重的类型,肾活检病理通常表现为新月体肾炎。
急进性肾小球肾炎的发生率占肾穿刺患者的2%,人群发生率为7/百万,是肾脏科常见的急危重症。该病起病急骤,病情发展迅速,若未及时治疗,90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存。所以,需要根据肾脏病理早期明确诊断,并针对不同的病因采取及时正确的治疗措施,以改善患者的预后。
病因:
本病有多种病因。
一般将有肾外表现者或明确原发病者称为继发性急进性肾炎,继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、弥漫性血管炎等,偶有继发于某些原发性肾小球疾病,如系膜毛细血管性肾炎及膜性肾病患者。
病因不明者则称为原发性急进性肾炎。约半数以上患者有上呼吸道前驱感染史,其中少数呈典型链球菌感染,其他一些患者呈病毒性呼吸道感染,
此外,少数急进性肾炎患者有结核杆菌抗原致敏史(结核感染史),在应用利福平治疗过程中发生本病。个别肠道炎症性疾病也可伴随本病存在。
诊断依据:
如以严重的血尿、突出的少尿及进行性肾功能衰竭为表现者应考虑本病。凡怀疑本病者应尽早肾活检,如50%肾小球有新月体形成,诊断则可成立。因本病是由不同病因引起的综合征,确定原发病因具有极为重要的临床意义。应根据临床表现结合肾活检病理及实验室检查确定诊断并明确病因。急进性肾小球肾炎的诊断要点:
1.临床上有急进性肾炎综合征的临床表现。
2.肾活检病理有大量肾小球新月体形成(>50%)。
3.原发性肾小球疾病:有的病理改变并无新月体形成,但病变较重和(或)持续,临床上可呈现急进性肾炎综合征,如重症毛细血管内增生性肾小球肾炎等。临床上鉴别常较为困难,常需做肾活检协助诊断。
4.继发性肾小球疾病:系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体性肾小球肾炎。