真正的遗传性肾炎称为Alport综合征。Alport综合征，又称为眼-耳-肾综合征特征是反复血尿、进行性肾功能衰竭、部分合并眼部改变和神经性耳聋为等。随着疾病的发展，患者可出现蛋白尿、肾病综合征最终导致肾功能衰竭。遗传性肾炎这种病起病时症状一般不明显，小儿时常仅尿检查有轻度蛋白尿和血尿，常常在剧烈运动后或上呼吸道感染后加重。一般蛋白尿随着年龄增长，而逐渐加重，个别病例可有重度蛋白尿。很少发生血压增高，往往到了晚期血压才有轻度升高。病情多持续缓慢地进展，男性病情多严重，常在壮年时即死于慢性肾衰，女性病情较轻，可有正常寿命。
