狼疮性肾炎的相关知识

【患者疑问】狼疮性肾炎患者发病机制?

狼疮性肾炎是机体对内源性(自身)抗原所发生的免疫复合物性疾病。SLE患者B细胞高度增殖活跃，产生多种自身抗体，如抗核抗体，抗单链、双链DNA抗体，抗组蛋白抗体，抗RNP抗体，抗Sm抗体等。

以上均属抗细胞核物质(抗原)的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体，如抗核糖体抗体，抗血细胞表面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体，抗红细胞抗体，抗血小板抗体等。这些抗原和抗体形成免疫复合物病，沉积在全身各个组织，引起免疫反应，损伤各个组织器官。SLE是一种异质性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。

沉着于肾小球的免疫复合物，通过经典途径激活补体，本病患者血清补体Clq、C3、C4成份均明显下降，而备解索及B因子含量正常或仅稍下降。此外，浸润的白细胞、血小板及肾脏固有细胞处于炎症状态时，可以产生多种细胞因子进一步介导炎症损伤。

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【护理要求】狼疮性肾炎患者该做哪些检查?

(一)尿常规检查可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。

(二)多数有中度贫血，偶呈溶血性贫血、血白细胞下降，血小板多数少于100X109/L，血沉较快。

(三)免疫学检查：血清多种自身抗体阳性，γ-球蛋白显著增高，血循环免疫复合物阳性，低补体血症，尤其在活动期。血红斑狼疮细胞阳性，皮肤狼疮带试验阳性。

(四)重型活动性狼疮性肾炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功转氨酶增高;终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。

(五)影象学检查：B超示双肾增大提示急性病变;部分病人合并肝、脾肿大或心包炎。

(六)肾活检可了解病理类型、病变活动性和决定治疗方案。以肾脏损害为首发表现的系统性红斑狼疮，肾活检有助于确诊。

【专家答疑】狼疮性肾炎患者病理分型?

Ⅰ型为系膜轻微病变性LN:光镜下表现基本正常，免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积。

Ⅱ型为系膜增生性LN:光镜下可见系膜细胞增生或系膜基质增多，伴系膜区免疫复合物沉积，免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物。

Ⅲ型为局灶性LN:受累肾小球少于全部肾小球的50%,可表现为活动或非活动性病变，局灶、节段或球性病变，毛细血管内或毛细血管外增生性病变。其中Ⅲ(A)型为活动性病变，表现为局灶增生型LN;Ⅲ(AC)型为活动性伴慢性病变，表现为局灶增生硬化性肾炎;Ⅲ(C)型为慢性病变，表现为局灶硬化性肾炎。

Ⅳ型为弥漫性LN:受累肾小球占全部肾小球的50%以上，典型病例常有弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。根据肾小球的病变分为弥漫节段型LN(受累肾小球表现为节段性病变)和弥漫性球型LN(受累肾小球表现为球性病变)。

ⅣS(A)为活动性节段增生性LN,ⅣG(A)为活动性球性增生性LN,ⅣS(AC)为活动性伴慢性节段增生硬化性LN,ⅣG(AC)为活动性伴慢性球性增生硬化性LN,ⅣS(C)为慢性节段硬化性LN,ⅣG(C)慢性球性硬化性LN。

Ⅴ型为膜性LN:光镜下可见上皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。免疫荧光或电镜下可见球性或节段性上皮下连续性免疫复合物沉积，Ⅴ型常与Ⅲ型或Ⅳ型共同存在。

Ⅵ型为进行性硬化性LN:90%以上的肾小球呈球性硬化。

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